Durante la internación

Rx Tórax: sin hallazgos patológicos
ECG: dentro de parámetros normales
Rx Pelvis: sin hallazgos patológicos (¿?)

TAC de pelvis sin contraste

Se observa una masa sólida en FII de amplia superficie de contacto con el hueso ilíaco subyacente, determinando áreas de osteólisis en el mismo, extendiéndose hacia la fosa glútea del mismo lado, comprometiendo fundamentalmente al glúteo menor y medio.
La afectación del hueso ilíaco compromete ambas corticales, observándose áreas de reacción perióstica en estallido y áreas de permeación ósea hacia los márgenes. El tamaño máximo de esta masa, incluyendo su componente intrapelviano-subperitoneal de extrapelviano-fosa glútea es de 85 mm aproximadamente en sentido transversal-oblícuo, de 70 mm en sentido anteroposterior y de unos 76 mm aproximadamente en sentido cráneo-caudal.
En sentido distal también se observa aumento de tamaño del músculo psoas ilíaco y de su tendón hasta la altura aproximada de la espina ilíaca antero-inferior; no se descarta una pequeña acumulación de líquido a dicho nivel.
No se observan otras áreas de osteólisis en el resto de los sistemas óseos examinados.
La articulación coxofemoral está respetada. El componente intrapelviano-extraperitoneal de esta formación, determina desplazamiento en sentido antero-medial del músculo ilíaco izquierdo y del músculo psoas del mismo lado, incluyendo el pedículo vascular ilíaco izquierdo.
No se observan conglomerados adenomegálicos en el presente estudio. Los restantes órganos pelvianos conservan su aspecto topográfico habitual.


TAC de tórax, abdomen y pelvis con y sin contraste

Tórax
El mediastino se encuentra centrado, su configuración vascular es normal. No se reconocen adenomegalias mediastino-hiliares o axiales. Tráquea y grandes bronquios permeables.
No se observan lesiones focales o áreas de consolidación en el parénquima pulmonar, tampoco se reconocen efusiones pleuro-pericárdicas.
Los cortes que exploran el abdomen superior no muestran hallazgos destacables.

Abdomen
Fondos de saco pleurales libres. El hígado conserva su morfología y tamaño habitual, su estructura es homogéneo. No hay dilatación de la vía biliar intra o extrahepática. El contenido de la vesícula biliar es homogéneo por este método.
Bazo, páncreas y adrenales conservadas.
Riñones normoposicionados, conservan su morfología y tamaño habitual; no se observa dilatación del sistema excretor.
La concentración y eliminación del medio de contraste es bilateral y simétrica.
El retroperitoneo prevertebral se encuentra libre.
No se reconoce líquido libre en la cavidad abdominal.

Pelvis
Se describe formación sólida en hueso ilíaco-izquierdo. La misma muestra un componente intrapelviano-extraperitoneal y un componente que se extiende hacia la fosa glútea.
Esta formación muestra un refuerzo heterogéneo después de la administración de contraste endovenoso y determina desplazamiento en sentido medial del músculo ilíaco y del músculo psoas del mismo lado, con desplazamiento también del pedículo hipogástrico e ilíaco externo izquierdos.
También existe una suave compresión en las asas ileales vecinas.
No se logran demostrar adenomegalias ilíacas o inguinales.
RMN de pelvis

Se observa lesión expansiva en hemipelvis izquierda que impresiona tener origen en hueso ilíaco, y que presenta una extensa área lítica.
La lesión muestra un componente intra y otro extrapelviano, de tamaños disímiles. El componente intrapelviano, el mayor, compromete el músculo ilíaco y desplaza en sentido medial al músculo psoas y por tanto al paquete vasculonervioso y al uréter.
Por su sector anterior se aproxima al sector distal de músculos oblicuos y transverso del abdomen, sin infiltrarlos. El componente extrapélvico comprime y desplaza al compartimento muscular glúteo (mediano y menor).
La lesión, en conjunto, es de morfología redondeada y alcanza un diámetro máximo de 9 mm aproximadamente.
No se observan otras anomalías óseas en las restantes estructuras examinadas.
Órganos intrapelvianos sin hallazgos reseñables.
No impresionan existir adenomegalias.

Punción de médula ósea con anatomía patológica de Sarcoma de Ewing.

Al llegar a este punto, la paciente es derivada al Hospital de oncología.

DESAROLLO

El sarcoma de Ewing es un cáncer que afecta principalmente al hueso o al tejido blando. Es el segundo tumor óseo maligno más común después del sarcoma osteogénico en niños y adolescentes; pueden surgir en tejidos blandos y presentarse en una forma similar al rabdomiosarcoma.Su origen es aún incierto. Usualmente se origina en el hueso, pero ocasionalmente afecta tejidos blandos. Es el tumor de hueso más común en niños menores de 10 años. La edad pico es la última parte de la primera década y la primera mitad de la segunda. Es una lesión que crece con mayor frecuencia en la diáfisis de los huesos largos, sin embargo a menudo es metadiafisario. Aunque la extensión epifisiaria puede observarse en un 10% de los casos. La naturaleza agresiva de este tumor incluye osteólisis, erosión cortical y masa de tejidos blandos y menos frecuentemente periostitis y osteoesclerosis. Aunque es una lesión medular, puede haber cambios en la cortical del hueso.
El sarcoma puede desarrollarse en cualquier hueso del cuerpo humano. Afecta principalmente regiones inferiores del esqueleto: sacro, hueso ilíaco y huesos de las extremidades inferiores y costillas en aproximadamente dos tercios de los casos.
Es relativamente poco frecuente por arriba del sacro, hueso del antebrazo, manos, pies, mandíbula y maxilar, como también en clavícula, base del cráneo, de la cara y el esternón.
En la columna vertebral, el sacro es el más frecuentemente afectado siguiendo en orden la columna lumbar, torácica, cervical y región coccígea. El cuerpo vertebral se afecta primero y comúnmente se extiende a los elementos óseos posteriores de la vértebra.
A pesar de la localización relativamente infrecuente en la columna del sarcoma de Ewing primario, el sitio está afectado por metástasis derivadas del mismo. La lesión lleva a la destrucción ósea seguido de fractura y colapso (vértebra plana).
También se identifica extensión del proceso a los tejidos paraespinales e intraespinales, como extensión al cuerpo vertebral adyacente con pérdida de altura del disco vertebral y diseminación a los pedículos, láminas y apófisis transversa y espinosa.
En las costillas el sarcoma produce lesiones que son predominantemente osteolíticas y osteoescle-rosas o ambas. La diseminación del tumor se extiende al tórax, como una masa extrapleural intratorácica. El gran tamaño de la masa extrapleural en comparación a la sutil destrucción costal puede ser notable.
Las células del sarcoma de Ewing también se pueden propagar (por metástasis) a otras zonas del cuerpo, entre ellas, la médula ósea, los pulmones, los riñones, el corazón, la glándula adrenal y otros tejidos blandos. Este tipo de tumor óseo es responsable de alrededor del 30 por ciento de los cánceres de hueso pediátricos.
El sarcoma de Ewing suele aparecer con mayor frecuencia en niños de entre 5 y 20 años de edad. En la etapa previa a la adolescencia afecta a niños y niñas en igual proporción. Sin embargo, después de la adolescencia, la cantidad de varones afectados es algo mayor que la de mujeres. Se ha sugerido que esta mayor incidencia entre la población masculina se debe a que su desarrollo es más rápido durante la adolescencia.
La mayoría de los sarcomas de Ewing aparecen como resultado de un reordenamiento cromosó-mico entre los cromosomas 11 y 22. (La traslocacion (t11/ 22) (q24/q12) indica Ewing). Este reordenamiento cambia las posiciones y las funciones de los genes y tiene como consecuencia una fusión de genes denominada "transcripción de fusión". Más del 90 por ciento de las personas tiene una transcripción de fusión anormal que afecta a los genes conocidos como EWS y FLI1. Este importante descubrimiento ha mejorado el proceso de diagnóstico del sarcoma de Ewing.
Un equipo del Servicio de Anatomía Patológica de la Clínica Puerta de Hierro, de Madrid, ha descubierto la asociación existente entre la translocación del gen E1A adenoviral y los tumores de Ewing.
Han explicado que introducido el gen E1A de adenovirus en células humanas normales se detecta una translocación que es típica de los tumores de Ewing.

Tal como sucede con el sarcoma osteogénico, en el momento del diagnóstico suele detectarse algún traumatismo o lesión vinculados con el lugar del sarcoma. Sin embargo, se cree que este traumatismo no tiene ninguna relación causal con la enfermedad y sólo pone en evidencia la condición.
Algunos médicos clasifican el sarcoma de Ewing como un tumor neuroectodérmico primitivo (primitive neuroectodermal tumor, PNET). Esto significa que es posible que el tumor se haya generado en el tejido fetal o embrionario que dio lugar al tejido nervioso.

Los síntomas pueden incluir, entre otros, a los siguientes:

Dolor alrededor de la zona del tumor.
Hinchazón, enrojecimiento o ambos alrededor de la zona del tumor.
Fiebre.
Pérdida de peso y del apetito.
Fatiga.
Parálisis, incontinencia o ambos (si el tumor se encuentra en la región de la columna vertebral).
Síntomas relacionados con la compresión de los nervios producida por el tumor (es decir, adormecimiento, sensación de hormigueo, parálisis ...).

Los procedimientos para el diagnóstico del sarcoma de Ewing pueden incluir los siguientes:

Radiografía
Centellograma óseo
Resonancia magnética nuclear
Tomografía computarizada
Análisis de sangre
Biopsia del tumor
Aspiración o biopsia de la médula ósea
 

Los hallazgos radiológicos reflejan la naturaleza agresiva de la lesión incluyendo osteólisis, erosión cortical, periostitis y masa de tejidos blandos como osteoesclerosis en menor porcentaje.
La centellografía muestra hipercaptación del radionucleido en el lugar afectado por el sarcoma.
La tomografía computada es útil para extensión extra óseo, especialmente para el cráneo, columna, costillas y pelvis y también en la delineación del plan preciso para usar durante la terapia radiante y en la evaluación de la respuesta del tumor a la radioterapia o la quimioterapia. La resonancia magnética es la modalidad de elección para evaluar la extensión de la lesión primaria, para monitorear la respuesta a la quimioterapia y el seguimiento de sarcomas no resecables. Es preferida para tumores de mediastino posterior. Con respecto a la intensidad de señal las lesiones intraóseas se presentan un 92% hipointensas en las imágenes ponderadas en T1 y un 93% hiperintensas en T2, mientras las extraóseas se muestran un 75% isointensas en T1 y un 100% hiperintensas en T2. La mayoría realzan luego de la administración del contraste paramagnético.
La diferenciación entre tumor y edema intraóseo no es posible. La morfología del sarcoma de Ewing en las imágenes por resonancia es bastante uniforme. La lesión intra y extraósea es marcadamente bien delimitada.
Una buena respuesta a la quimioterapia se manifiesta con un aumento de la señal del componente extraóseo del sarcoma en T2, junto con cambios del volumen tumoral. Si no hay respuesta al tratamiento no se demuestran cambios. Aunque en contraposición se ha observado un aumento en la intensidad de la señal en T2 de la medula ósea, es decir el componente intraóseo, no siendo predictivos para la resolución de la enfermedad maligna dentro del tejido adyacente.
El sarcoma de Ewing es difícil de diferenciar de otros tumores similares. El diagnóstico se suele realizar por exclusión de otros tumores sólidos comunes y mediante el uso de estudios genéticos.
En el diagnóstico diferencial del sarcoma de Ewing en mediastino hay que considerar el neuroblastoma y el linfoma, en pared torácica el tumor neuroectodérmico primitivo y las lesiones metastásicas.
En columna vertebral se incluyen la osteomielitis tuberculosa o piógena, el linfoma, leucemia, y secundarismos. La lumbalgia puede ser causada por discitis en niños mayores de 10 años. Las neoplasias óseas primarias de columna son infrecuentes, siendo las más comunes el quiste óseo aneurismático, el osteoblastoma y el osteoma osteoide, menos frecuentes el ependimoma.
Se estima que entre el 15% y el 30% de los pacientes con sarcoma de Ewing tienen enfermedad metastásica. El uso de la terapia radiante y la quimioterapia, algunas veces en combinación con la cirugía ha tenido un impacto favorable en el pronóstico de estos pacientes. Últimamente se ha experimentado con el mesilato de imatinib, demostrando resultados prome-tedores en el sarcoma de Ewing en los ensayos preclínicos. Los datos que se publican en "The Journal of the National Cancer Institute", indican que el fármaco induce la muerte celular en los linajes celulares del sarcoma de Ewing procedentes de ratones.
Un equipo del Instituto Nacional del Cáncer de Estados Unidos ha examinado si el fármaco era capaz de inhibir la proliferación celular y el crecimiento tumoral en este tumor óseo infantil. Para ello, lo probaron en 10 ratones con sarcoma de Ewing humano y en 10 linajes celulares del tumor. La terapia logró la muerte celular en todos los linajes celulares analizados, incluso en aquéllos resistentes a la quimioterapia. Esto es importante porque la quimiorresistencia supone la mayor causa del fracaso terapéutico.

La cirugía y la radioterapia solas no son adecuadas, debido a la presencia de micro-metástasis, donde la quimioterapia se ha vuelto efectiva en eliminar estas células, y obteniendo control local.
El objetivo de la integración de estas tres modalidades es erradicar todo el tumor mientras se preserva toda la función posible. La extensión de la enfermedad determina la agresividad del tratamiento.
El pronóstico ha cambiado dramáticamente en caso de enfermedad no metastásica consiguiendo un control local del tumor en un 80% y produciendo una sobrevida de 5 años en dos tercios de los pacientes.

DISCUSIÓN

Los síntomas de presentación del sarcoma óseo primario de pelvis, son comúnmente insidiosos y no específicos. Pueden presentarse con dolor en la zona glútea, presencia de una masa tumoral, ciatalgia, dolor en la cadera, columna lumbar y dolor en la ingle. La fiebre puede o no acompañar estos síntomas.
Los signos y síntomas se muestran durante un largo tiempo, mimetizándose con otras enferme-dades muscoloesqueléticas no neoplásicas más frecuentes. Es así que pacientes con sarcomas pueden ser interpretados como hernia de disco (región lumbar), estenosis espinal, espondi-lolistesis, tendinitis, bursitis, hernia inguinal, fractura por estrés, quiste pilonidal, infecciones urinarias a repetición, artritis degenerativa de la columna, cadera y rodilla.
Pacientes cuyos síntomas salen de los rangos habituales, particularmente dolor refractario o en reposo, deberían ser evaluados, desde el punto de vista de la pelvis, con mucho más cuidado, incluyéndose en el examen, estudios radiográficos de alta calidad.
En cuanto al análisis del retraso en el diagnóstico, se ha visto que existe un componente que depende del paciente y otro que depende del médico.
El "retraso del paciente" estaría dado por el tiempo que tarda el paciente desde que se presenta el primer síntoma hasta que se realiza la consulta con el médico. Se observó que la causa principal del retraso tiene que ver con que no existía dolor, a pesar de hallarse presente la masa tumoral.
El "retraso del médico" sería el tiempo entre la primera consulta y el diagnóstico definitivo. Y la razón más frecuente del retraso fue el diagnóstico erróneo, ya sea basado en los hallazgos clínicos únicamente o por error a partir de los datos obtenidos por ecografía.
La alta sospecha clínica es la clave para el diagnóstico de estos tumores. Sería de buena práctica pues, prestar especial atención al patrón del dolor, realizar un examen físico detallado y seleccionar apropiadamente los métodos de diagnóstico por imagen (incluyendo la radiografía de pelvis como parte del proceso de screening inicial).

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