Manifestaciones Trombóticas

Las oclusiones arteriales ocurren como episodios aislados, usualmente afectando un solo vaso, sea éste de cualquier tamaño o región (mesentérico, cayado aórtico, renal, retiniano, coronario, etc), aunque predominantemente se afectan las arterias cerebrales^32.1. Respecto a la oclusiones venosas, el diagnóstico es más dificil, ya que son muchas las causas probables y los estados de hipercoagulabilidad que los producen Se realizaron varios estudios restrospectivos sobre la distribución de las trombosis sistémicas en pacientes con anticuerpos anticardiolipina y anticoagulante lúpico positivo, excluyendo aquello con diagnóstico de neoplasias, anemia falciforme u otras condiciones asociadas a hipercoagulabilidad, así como pacientes mayores de 65 años y pacientes con LES (por la alta incidencia de vasculitis)²⁹. Los hallazgos neuroradiológicos (TAC-RNM), fueron anormales en el 54% de los pacientes, incluyendo extensas áreas de infartos cerebrales en territorios arteriales (22%) y casos de trombosis del seno sagital superior³⁵. La distribución de las lesiones fuera del SNC, demostró una alta incidencia de trombosis venosa profunda (TVP), tromboembolismo pulmonar (TEP) y trombosis en regiones relativamente poco frecuentes comparadas con la población general (tabla 7). Las oclusiones venosas pueden hacerse evidentes, luego de procedimientos intravenosos (colocación de catéteres centrales o marcapasos)³⁸. Este síndrome debe ser sospechado en pacientes con trombosis en las localizaciones descriptas y porque además es notable su presencia en pacientes adultos jóvenes comparado con la población general, por lo que muchas veces ésta puede constituir una primera aproximación, en ausencia de otros factores de riesgo.

Manifestaciones en el SNC

Después de la TVP, los episodios de Stroke, son los más frecuentes, pudiendo ser los mismos transitorios permanentes y a menudo recurrentes. Los pacientes en general, tienen menos de 50 años, con afectación preferente en el territorio de la cerebral media^40.91. Con respecto al accidente isquémico transitorio (AIT), se debe sospechar este síndrome en pacientes con pérdidas breves de la visión, síntomas hemisensoriales y sin historia familiar de migraña³⁴. La TAC cerebral suele ser normal, pero la RNM puede mostrar pequeñas áreas de alta densidad. Aparentemente la causa más común de isquemia cerebral, es la trombosis in situ, aunque en una proporción importante de pacientes la embolización a partir de las válvulas cardíacas y a veces desde las cámaras son otra fuente de isquemia. En algunos pacientes no tratados, la trombosis cerebral recurrente, ha llevado a la demencia multiinfarto⁴¹. Muchas veces hay alteraciones de la conducta sin llegar a cuadros francos de demencias, antes de un ACV mayor, y en algunas series, los síntomas psiquiátricos son una característica prominente⁴². La relación entre migraña y anticuerpo antifosfolípido es controvertida, aunque algunos autores la consideran como una manifestación bastante común y que podría anticiparse en años al diagnóstico de SAF, pero desde la patogenia, tampoco se ha podido establecer la relación⁴¹. Muchos pacientes presentan algunas manifestaciones tipo déficit neurológico (hemianopsia, mono o hemiparesias, disartria), debiendo hacerse el diagnóstico diferencial con AIT. La corea es poco frecuente. Suele aparecer asociada a LES o solamente como un componente más del síndrome o bien en forma aislada. En general es de aparición temprana o incluso puede preceder la enfermedad. En muchos casos estaría asociada a un evento isquémico cerebral, ya que es probable que la oclusión microvascular lleve a la injuria focal, pero hay casos publicados con RNM y TAC normales^32.1. De todas maneras en estudios realizados con tomografía por emisión de positrones, usando fluordeoxiglucosa, se ha visto un aumento del metabolismo del cuerpo estriado durante el episodio agudo, pero todavía hacen falta mayores investigaciones para sacar algunas conclusiones al respecto³⁷. La epilepsia, al igual que otras alteraciones de los movimientos distintas a la corea, también estarían relacionadas con este síndrome y resulta interesante que muchas veces mejoran con el tratamiento anticoagulante^4.41. La epilepsia es una complicación común en el LES, pero su patogenia aún permanece oscura, pudiendo ser parte o no, de la afectación lúpica del sistema nervioso.

Mielitis Transversa

Es una de las complicaciones más siniestras del síndrome⁴. También en esta patología se propuso al mecanismo isquémico como causante del daño espinal y también, como en el caso de la corea, epilepsia y otras alteraciones de los movimientos, se propuso como causa, a la acción directa de los anticuerpos antifosfolípidos sobre el sistema nervioso. Puede responder, como se vió en algunos casos publicados, al tratamiento con esteroides y ciclofosfamida^43.33. La forma de presentación no difiere de la forma clásica (paraplejía fláccida y arrefléxica, con anestesia total, de límite superior neto, compromiso esfinteriano) pero se ha publicado un caso cuyo síntoma inicial fue una forma patológica de hipo que no respondió al tratamiento habitual, seguido de las manifestaciones características de mielitis transversa⁷⁵. Ambos síntomas se resolvieron con la administración de esteroides, heparina y plasmaféresis³⁶.

Encefalopatía Lúpica Aguda

es una forma bastante frecuente de afectación del sistema nervioso en el LES. Se caracteriza por un síndrome general orgánico agudo, psicosis y/o convulsiones. Generalmente se lo adjudica a una cerebritis difusa, en ausencia de infección, accidente cerebrovascular, hemorragia, meningitis aséptica o psicosis esteroidea. La vasculitis cerebral es infrecuente⁴⁴. Estos pacientes suelen tener altos niveles de anticuerpos antifosfolípidos. La oclusión de los pequeños vasos, podría ser responsable de la enfermedad, por lo que quizá la anticoagulación sería una alternativa terapeútica^45.46.

Hipertensión Endocraneana Benigna