Se reportó un caso de MG, asociada a SAF, en una mujer de 40 años, con el antecedente de un episodio de aborto espontáneo a los 27 años, seguida de TEP tres semanas más tarde. A los 40 años desarrolló diplopía ptosis palpebral bilateral y fatigabilidad, con anticuerpos anti receptor nicotínico (ACRA) positivo y prueba del Tensilon positiva, con un laboratorio que reveló moderada trombopenia y KPTT prolongado, realizándose posteriormente el hallazgo de anticuerpos anticardiolipina dependiente de B2 glicoproteína 1 y anticoagulante lúpico. No reunía criterios para LES u otra colagenopatía. Tanto las manifestaciones clínicas, como el laboratorio del SAF, mejoraron luego de la timectomía total, pero no hay estudios, ni otros casos publicados con esta asociación, para sugerir que la timectomía aliviaría los síntomas del SAF, aunque hay publicaciones que asocian a los anticuerpos antifosfolípidos con presencia de Timoma^1.39.

Manifestaciones Oculares

Los ojos están severamente afectado en el SAF, por lo que deben ser evaluados con regularidad⁴⁸. Las manifestaciones suelen incluir: neuritis óptica, oclusión de la arteria y venacentral de la retina y generalmente están asociados a otros trastornos neurológicos³⁸. En las oclusiones vasculares retinianas, de origen inexplicable, se vió que los anticuerpos antifosfolípidos, tenían un importante rol en la patogénesis, por lo que su detección ayudaría a determinar el tratamiento apropiado, con anticoagulación oral a largo plazo⁵⁵.

Manifestaciones Endócrinas

Los pacientes con SAF, pueden desarrollar síndrome de Adisson, pudiendo éste ocurrir espontáneamente, post cirugía o durante períodos de stress^49.51. Hasta abril de 1998 se reportaron 29 casos. Los síntomas más frecuentes son: dolor abdominal, naúseas, vómitos, fatiga, hipotensión arterial y fiebre. La causa de hemorragia suprarrenal permanece incierta. El drenaje venoso que se produce a través de pequeñas vénulas, que desembocan a su vez en una vena central, hace a esta glándula particularmente suceptible a la hemorragia después de una trombosis, por lo que parecería que el infarto hemorrágico secundario a la trombosis sería el mecanismo en el SAF. Los hallazgos tomográficos muestran generalmente compromiso bilateral^29.50.

Manisfestaciones Pulmonares

Las complicaciones reportadas son TEP e infarto pulmonar. Esto también es esperable debido a la alta incidencia de TVP en ésta patología⁸⁰. Frecuentemente el TEP es recurrente y refractario al tratamiento anticoagulante, por lo que no es inusual la colocación de filtros en la vena cava²⁹. La hipertensión pulmonar no es infrecuente en pacientes con SAF y TEP recurrentes, pero también se ha descripto hipertensión primaria con manifestaciones histológicas de arteriopatía pulmonar plexogénica^42.29.87. La asociación entre SAF y distress respiratorio del adulto (SDRA) es reciente y la mayor parte de los casos, se presenta formando parte del síndrome catastrófico del SAF. Hasta abril de 1998 se reportaron seis casos y solo en un caso, se asoció simultaneamente con insuficiencia suprarrenal. El mecanismo propuesto sería un incremento agudo de la presión hidrostática post-oclusión, provocando el pasaje de líquido desde el intravascular al parénquima o bien que este pasaje hacia el alvéolo sería secundario a la injuria pulmonar provocado por microembolias múltiples. En el caso de SDRA asociado a insuficiencia suprarrenal, se planteó la posibilidad que el compromiso pulmonar fuera secundario a ésta última (no hay descripciones previas en la literatura). El hallazgo de una Wedge e índice cardíaco normales, como fue comprobado, hace improbable sostener esta postura^52.53. Este caso en particular enfatiza la importancia de reconocer el SAF como una patología involucrada en la DOM. La asociación de eventos hemorrágicos con anticuerpos antifosfolípidos es infrecuente. Generalmente se produce por estar asociado a otro trastorno de la coagulación (uremia, trombopenia, hepatopatía, etc.). Sin embargo la vasculatura pulmonar es bastante suceptible a la hemorragia en estos pacientes. Es de mal pronóstico y se puede presentar formando parte del SDRA en el síndrome catastrófico⁵⁴.

Manifestaciones Cardiopulmonares

Se pueden dividir en isquémicas y valvulares. Entre las primeras, hay estudios que demuestran que el 25% de los pacientes jóvenes que presentan IAM, tienen síndrome antifosfolípido asociado, pero hay otras series que no lograron confimar esta asociación^1.41. Probablemente la enfermedad isquémica cardíaca, sea una manifestación del síndrome pero dada la multifactoriedad de causas, una asociación firme no ha sido confirmada todavía. Al igual que en la enfermedad cerebrovascular, sería un importante factor de riesgo en personas jóvenes, donde otras causas no son tan frecuentes y su importancia reside en la alta probabilidad de recurrencia y la posibilidad de prevenirlo⁵⁶. En un estudio realizado sobre pacientes, con by-pass aortocoronario con oclusión de los mismos antes de los 12 meses post-cirugía, se determinó que los niveles de anticuerpos antifosfolípidos estaban elevados más de dos desvíos standard, sugiriendo una asociación entre oclusión del puente y niveles de anticuerpos. Otro estudio realizado en pacientes con IAM en menores de 45 años y anticuerpos antifosfolípidos, demostró que el 61% de los casos tuvieron otros eventos tromboembólicos: infarto cerebral, oclusión arterial de miembros inferiores, TVP, TEP y reinfarto de miocardio. En ninguno de estos casos se encontraron manifestaciones clínicas y/o analíticas que pudieran sugerir otra enfermedad subyacente¹. Cuando se produce la afectación de múltiples vasos como en el síndrome catastrófico, se produce rapidamente la muerte por falla cardiovascular⁵¹. Hay varios artículos que reportan la trombosis múltiple de pequeños vasos que irrigan el miocardio. Si el proceso se desarrolló rápidamente se produce entonces una cardiopatía aguda. Si éste proceso es recurrente, puede determinar una miocardiopatía crónica. Si es un proceso localizado, se producirá disfunción ventricular segmentaria. Un estudio de Abdul y colaboradores demuestra la alteración de la función diastólica del ventrículo izquierdo, en pacientes con una edad promedio de 30 años y anticuerpos antifosfolípidos positivos. La disfunción diastólica frecuentemente precede a la disfunción sistólica en pacientes con HTA, enfermedad valvular, o enfermedad coronaria, las cuales no fueron demostradas en ninguno de los pacientes que ingresaron al protocolo de estudio.

Podría considerarse que los anticuerpos antifosfolípidos, causarían la isquemia miocárdica por oclusión arterial y que ésta en forma crónica provocaría fibrosis miocárdica y de esta manera, alteración de la compliance ventricular. Las lesiones valvulares están presentes entre el 5,8 y 38%, siendo más frecuentes en el SAF secundario. Las alteraciones ecocardiográficas son mucho más frecuentes que las clínicas y a veces el diagnóstico con endocarditis infecciosa, puede ser dificil, ya que los pacientes con SAF, también pueden presentar hemorragias subungueales, por ejemplo. La patogenia no es clara. Se discute si es solo por efecto trombótico, por acción directa de los anticuerpos sobre el endotelio vascular o bien por depósito de inmunocomplejos. El compromiso valvular del SAF, es similar a la enfermedad reumática crónica. La principal válvula afectada es la mitral. Los hallazgos típicos son el engrosamiento nodularidad, mala coaptación y regurgitación. En el LES, los anticuerpos antifosfolípidos podrían aumentar la probabilidad de daño valvular y hay que diferenciar la lesión valvular del SAF de la endocarditis de Libman Sacks^57.106. En pacientes con este síndrome, también se producen trombos intramurales tanto de VI como de VD o auriculares (pudiendo confundirse estas últimas con mixoma debido a las imágenes ecocardiográficas), siendo otra fuente de embolia a repetición. Existen muchos casos exitosos con anticoagulación sistémica, y en caso de imágenes compatibles con mixoma, ésta debe intentarse antes de plantear la opción quirúrgica^56.57.58.

Manifestaciones Digestivas